妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病症

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（P-TTP）是妊娠期罕见但严重的自身免疫性疾病，以微血管血栓形成、血小板减少和多器官功能障碍为特征，需紧急干预以降低母儿风险。

一、病因与发病机制

P-TTP与妊娠期间血管内皮功能紊乱、自身抗体产生相关。ADAMTS13酶（vWF裂解酶）活性降低或缺乏（<5%）是核心病理基础，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体清除障碍，诱发血小板聚集和微血管血栓形成；雌激素升高加重血管内皮损伤，妊娠免疫耐受状态被打破，自身抗体进一步攻击内皮细胞。

二、临床表现

典型表现为“五联征”：血小板减少（皮肤黏膜紫癜、出血倾向）、溶血性贫血（黄疸、血红蛋白尿）、神经精神症状（头痛、意识障碍）、发热及肾脏受累（蛋白尿、少尿）。妊娠期间可合并流产、早产、胎儿窘迫，严重者突发子痫前期、DIC或多器官衰竭。

三、诊断要点

结合临床表现与实验室检查：①五联征（需至少3项符合）；②ADAMTS13活性<5%（诊断金标准）；③外周血破碎红细胞、网织红细胞升高；④骨髓巨核细胞成熟障碍（无代偿性增生）；⑤排除子痫前期、HELLP综合征等妊娠特有疾病。

四、治疗原则

血浆置换（PE）：首选治疗，每日1~2次置换新鲜冰冻血浆（FFP），直至ADAMTS13活性恢复>50%；

糖皮质激素：如泼尼松（辅助免疫抑制，需权衡对胎儿影响）；

血小板输注：仅用于严重出血（如颅内出血），避免加重血栓；

终止妊娠：病情稳定后尽早终止妊娠，重症者（如多器官衰竭）建议立即终止。

五、预后与注意事项

未经治疗死亡率>90%，早期PE+激素联合治疗可将母儿存活率提升至80%以上。需加强孕期监测（ADAMTS13活性、肾功能、血常规），产后需随访6个月以上，警惕复发。多学科协作（产科、血液科）是改善预后关键。