什么叫获得性血友病

获得性血友病是一种罕见的获得性出血性疾病，由自身抗体抑制凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性引起，多见于中老年女性及有自身免疫性疾病史者，发病前无血友病家族史。

分类一：按抗体类型

分为抑制物抗体（中和凝血因子活性）和非抑制物抗体（影响凝血因子功能），前者更常见且出血风险高。

分类二：按病因

1.特发性：无明确诱因，约占30%~50%，多见于中老年女性。

2.继发性：与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、恶性肿瘤（如淋巴瘤）、妊娠或感染相关。

治疗原则

一线治疗为免疫抑制剂（如糖皮质激素）联合凝血因子替代治疗，需根据抗体类型调整方案。

特殊人群注意事项

• 老年患者：需监测免疫抑制剂副作用，如骨质疏松、感染风险。

• 孕妇：避免使用活疫苗，分娩前需预防性补充凝血因子。

• 合并自身免疫病者：需优先控制原发病，定期复查凝血功能。

预防措施

避免创伤，减少侵入性操作，定期体检监测凝血指标，有家族史者需提前咨询遗传门诊。