江苏民福康科技股份有限公司 查疾病

布加氏综合症

2015-10-11 20:33:12

  布加氏综合症是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大,腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着,晚期导致肝硬化。

  病因不清楚。先天性的因素有:腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜,形成湍流,加上此处位于肝脏和膈肌的交界处,易导致内皮损伤,产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高,如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后,局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

  病理分型

  一、单纯肝静脉型

  肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的。

  二、单纯腔静脉型

  肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理。

  三、复杂肝静脉型

  肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

  四、混合型

  肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

分享到:

QQ空间
新浪微博
腾讯微博
微信