Hemorrhagic disease

1出血性疾病简介编辑本段

　　出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。由于止血是一个复杂的概念，急诊出血的患者更易造成诊断上的疏忽或延误，因此正确的诊断和处理出血患者必需基于对凝血机制的理解。

2出血性疾病临床表现编辑本段

　　以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

　　不同病因引起的出血性疾病其临床表现有所不同，可表现为鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、胃肠道出血、拔牙或外科手术后严重出血、妇女月经量多、产后常有大量出血等。

3出血性疾病病因分类编辑本段

　　根据引起出血的不同机制，出血性疾病可以分为三类：

　　凝血过程(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(2)血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

4出血性疾病临床表现编辑本段

　　以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

　　不同病因引起的出血性疾病其临床表现有所不同，可表现为鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、胃肠道出血、拔牙或外科手术后严重出血、妇女月经量多、产后常有大量出血等。

5出血性疾病异常表现编辑本段

　　血小板异常

　　(一)血小板减少①血小板生成减少：再生障碍性贫血(治疗方法：五期疗法)、白血病、感染、药物抑制等;②血小板破坏过

　　血小板多;特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜;③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

　　(二)血小板增多①法发性：原发性血小板增多症;②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。

　　(三)血小板功能缺陷①遗传性：血小板无力症、巨大性血小板病、原发性血小板病;②继发性：继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

　　凝血异常

　　(一)遗传性血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症，低(无)纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅶ缺乏症异常纤维蛋白原血症等。

　　(二)获得性严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及弥散性血管内凝学所致的凝学因子被消耗。

　　(三)循环中抗凝学物质增多或纤溶亢进因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物抗凝药物治疗、原发性纤溶及弥散性血管内凝学所致的继发性纤溶。

6出血性疾病临床诊断编辑本段

　　病史和体格检查

　　1、出血倾向持续时间。

　　2、出血发作的频度和期限。

　　3、出血的诱发因素。

　　4、出血的部位。

　　5、出血发作时患者曾经接受过何种治疗。

　　6、家族史。

　　实验室检查

　　(一)血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，计数粘附前后的血小板数，算出粘附率。

　　(二)血小板聚集功能：加入肾上腺素、ADP、胶原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同诱聚剂，测定聚集的第一波及释放反应引起的第二波聚集的速度及强度。

(三)凝血酶原消耗试验：即血清凝血酶原时间，主要测定凝血第一步产物的活性，现已有活化凝血活酶

　　急性出血疾病时间，故此法已较少用。 出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

　　考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

　　体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

　　坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩

　　出血性疾病的治疗

7出血性疾病药物治疗编辑本段

　　治疗原则：

　　原发性出血性疾病已补充治疗为主。

　　继发性出血性疾病以治疗基础疾病为主。

　　1、补充凝血因子或血小板 以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

　　2、止血药物 依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血，可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性;血小板减少性紫癜用糖皮质激素;肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂;纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸( PAMBA)，止血环酸等。

　　3、局部处理 肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血，必要时作关节固定以限制活动。