动静脉血管瘤，英文：AVM

　　1动静脉畸形简介

　　动静脉畸形为心血管疾病，主要表现为粘膜或粘膜下小血管异常，严重的瓣膜性心脏病，慢性肾功能衰竭，消化道放疗，慢性肝病，胶原性血管疾病。在明确诊断后可以通过手术治疗。

　　2动静脉畸形治疗

　　原发病或促发因素的确切治疗(如心脏瓣膜成形术,肾移植)可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血.幽门窦切除术可治疗西瓜胃,内镜下凝固疗法(用热探头,激光或双极电凝)仅为姑息治疗,因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形.雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效.缺铁性贫血的患者常需补充铁.大便隐血试验,红细胞压积和血清铁的测定可监视消化道动静脉畸形的复发和早期再出血.在绝大多数患者,采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动静脉畸形常可控制消化道出血和贫血.

　　对已发生出血的血管发育异常需要治疗,因为它可导致慢性反复性出血.对严重的活动性出血,在患者稳定后,经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制,但疗效不定,然后可通过内镜下凝固疗法或手术以确切治疗.治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因,发现所有的动静脉畸形病灶.若病灶不大或不多,可首选内镜下热活检钳或激光凝固疗法.常用的手术治疗为右半结肠切除术,因为血管发育异常累及右半结肠,在手术治疗的患者中,约15%~25%可发生再出血.

　　3动静脉畸形症状,体征和诊断

　　动静脉畸形一旦发生消化道出血,在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血.动静脉畸形的常见部位是胃,十二指肠,近端小肠或右半结肠.放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置.

　　4动静脉畸形消化道动静脉畸形

　　(1)伴有胃,十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征;

　　(2)无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤;

　　(3)西瓜胃,是胃窦部条纹的血管病变.这些上消化道病灶常表现为呕血或黑便.

　　5动静脉畸形下消化道的动静脉畸形

　　(1)血管发育异常,常影响右半结肠;

　　(2)放射性毛细血管扩张症,常位于直肠乙状结肠区域,因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗;

　　(3)结肠ROW毛细血管扩张症,为出血的少见原因.

　　动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜或内脏造影(随出血部位而定).通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响.锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低.

　　血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠.

　　患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.

　　6动静脉畸形脑动静脉畸形病理

　　动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。

　　由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。

　　脑动静脉畸形是一种先天性疾患。动静脉畸形的出血与其体积的大小及其引流静脉的数目、状态有关，即中小型(<4cm)的容易出血;引流静脉少、狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血。至于与年龄、性别、供血动脉数目、部位似无明显的关系。大的脑动静脉畸形是由血管组分隔构成，各组皆有自己的供血动脉及引流静脉。各血管组之间并不交通。<>

　　7动静脉畸形分类

　　(一)髓周动静脉瘘：髓周动静脉痰是动静脉之间异常的直接交通，瘘口一般较大而且数量较少，末形成畸形血管团。供血动脉为脊髓前动脉、脊髓后动脉、根软膜动脉等脊髓正常的供血动脉，引流静脉粗细和迂曲程度因镶口血流量和出孔数量、位置而变化。

　　(二)脊髓海绵状血管瘤：海绵状血管瘤不是肿瘤，而是一种血管畸形，它的"生长"是因为畸形血管反复破裂出血，周围胶质增生造成的病灶体积不断扩大。海绵状血管瘤是最常见的脊髓造影M性的血管畸形，病理学上动静脉畸形和海绵状血管瘤很容易区分，脊髓磁共振影像是否伴有血管流空影是临床上术前鉴别海绵状血管瘤与动静脉畸形的主要依据。

　　(三)脊髓动静脉畸形：脊髓动静脉畸形一般都有较明确的畸形血管团，供血可来自本节段或其他节段的脊髓前后动脉和(或)软膜动脉。供血动脉可为单支，也可为多支。畸形血管团可位于脊髓的任何部位，或多或少嵌人脊髓软膜下。畸形血管团与脊髓组织之间有结缔组织界限。畸形血管团内有大量或多或少的动静脉短路。引流静脉的多少、粗细以及迂曲程度与血流量和出口数量、位置相关。引起脊髓功能障碍的原因可以是出血、占位、盗流或椎管内静脉高压。

　　(四)椎管内硬膜外血管畸形：椎管内硬膜外血管畸形分为海绵状血管瘤和椎管内硬膜外动静脉畸形，前者以脊髓慢性压迫症状起病、后者以突发硬脊膜外血肿起病。4%-6.5%的自发性硬脊膜外血肿病例是惟管内硬膜外动静脉畸形出血所致。

　　(五)脊髓动脉瘤：虽然在动静脉畸形病例中经常能遇到与畸形伴发的动脉瘤和引流静脉动脉瘤样扩张，但单纯的脊髓动脉瘤非常少见，往往是继发于血管结构不良和血流动力学原因，是一个独特的亚型。

　　(六)硬脊膜动静脉瘦：硬脊膜动静脉瘘是最多见的脊髓血管畸形之一，但常常被误诊，确诊前症状往往已持续较长时间。其病理学基础是在神经孔附近硬膜上多发的动静脉短路，引流入硬膜内脊髓表面正常的静脉系统，造成脊髓静脉性淤血，引起进行性脊髓功能障碍，最终导致脊髓坏死。

　　8动静脉畸形病因

　　1、颅内血管发育异常：颅内血管发育异常所致的动脉瘤、动静脉畸形，是蛛网膜下腔出血和脑出血的常见病因，且常多次破裂出血。心脏病是脑栓塞的主要原因之一。风湿性、高血压性、冠状动脉硬化性心脏病及亚急性细菌性心内膜炎等，均有可能产生附壁血栓，当出现心力衰竭或房颤时，促使血栓脱落，流至脑动脉而发生栓塞。由于栓子可以反复脱落，所以容易复发。

　　2、高血压病和动脉粥样硬化：是脑血管病最主要和常见的病因。有资料表明，脑出血患者有93%有高血压病史，脑血栓形成患者也有86%有高血压病史，70%的脑血管病患者有动脉粥样硬化病史。代谢病：如糖尿病、高脂血症等，均与脑血管病关系密切。据报道，脑血管病患者中有30%～40%患有糖尿病，并且糖尿病患者的动脉硬化发生率较正常人高5倍，发生动脉硬化的时间比正常人要早，动脉硬化的程度亦较重。

　　3、炎症：某些炎症可侵犯脑膜、脑血管，或单独侵犯脑血管引起脑动脉炎，如化脓性、结核性、霉菌性炎症和风湿病等，均可引起脑血管病。血液病：如血小板减少性紫癜、红细胞增多症、白血病，常引起出血性脑血管病。少数发生缺血性脑血管病。

　　9动静脉畸形预防

　　1、预防再次出血 休息 出血发生后应卧床休息，保持安静，避免情绪激动，保持大便通畅。药物治疗：遵医瞩给予止血剂、镇静剂、脱水剂，维持血压于正常，降低颅内压。

　　2、预防和处理并发症 密切观察生命体征、神志、瞳孔、伤口及引流等变化，注意有无颅内压增高迹象。遵医嘱使用抗菌药物预防感染、降低颅内压。使用药物低血压时，注意观察动静脉畸形病人有无头晕、意识改变等脑缺舰症状;若有，及时通知医师处理。使用氨基己酸时，应注意观察有无血栓形成迹象。注意动脉瘤栓塞治疗后有天脑缺血并发症。

　　3、其他 规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，以防蛛网膜下隙出血或脑出血。对高血压和癫痫发作者，遵医嘱按时服用降压药物以及抗癫痫药物。

　　10动静脉畸形症状表现

　　典型的症状表现主要是依据AVM的大小、部位、盗血的情况，特别是有无出血，AVM主要表现有以下几点：

　　⑴头痛：为AVM常见症状，大部分病人有长期头痛的病史，可表现局部性头痛或全头痛、偏头痛。

　　⑵癫痫：部分病人为AVM的首发症状，可发生于出血前或出血后，亦可在出血时发生。癫痫发生率与AVM的大小和部位有关，顶叶癫痫发生率最高，其次为额叶、颞叶、枕叶，脑深部及后颅窝AVM较少发生癫痫。

　　⑶出血：临床上大部位AVM以出血为首发症状，青少年常见，突起发病。主要表现为剧烈头痛、呕吐，有时意识障碍，癫痫发作，局灶性神经功能障碍，如偏瘫、失语等。

　　⑷神经功能障碍：通常为AVM出血后的表现。少部分病人可以为首发症状，表现为一过性或进行性神经功能障碍，如肢体麻木、无力、偏瘫、共济失调、三叉神经痛等。

　　11动静脉畸形护理

　　1、基础保健措施。须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。

　　2、加强保健措施。最好有较主专业的康复指导和训练。晚期脊髓损伤患者由于二便失禁、肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。脊髓损伤患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　3、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重。

　　4、要起居应有规律，保证充足、高质量的睡眠，特别是精神兴奋型患者，更应注意。衣着宜适中，室温宜偏凉。抑郁型大多喜卧多寐，应调整睡眠，白天多给一些刺激，鼓励病人做一些有益、有趣的手工活动及适当的体育锻炼。

　　12动静脉畸形吃什么

　　1、多吃蔬菜和水果，少吃脂肪肥肉，蔬菜和水果含有维生素和纤维，能保持大便通畅。

　　2、饮食中要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食，过多杂食会影响食欲，造成营养障碍。

　　3、患儿的饮食要有定时，一般早、午、晚各进食一次，有条件者可以在上下午各增加点心一次，按时进食，可以增加食欲。

　　4、食物要容易消化吸收，营养丰富，要选高蛋白质的食物，蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系，牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物，还多选维生素高的食物，因维生素A能增强身体的抵抗力，促进大脑的发育。

　　13动静脉畸形检查

　　1、患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常。出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现。虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断。

　　2、血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0。5~1。0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个变,70%~90%病变位于右半结肠。

　　3、动静脉畸形出血最常用的诊断是上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜或内脏造影(随出血部位而定)。通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响。锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低。

　　4、了解了动静脉畸形的诊断我们还应该知道一些疾病的治疗方法，目前治疗动静脉畸形还有细胞渗透修复疗法。细胞渗透修复疗法应用于临床，通过自我复制分化可以诱导分化成骨细胞，软骨细胞，脂肪细胞，细胞，肌细胞，神经元及心肌细胞。动静脉畸形是一种神经系统疾病，神经系统疾病必须恢复神经元细胞才能治愈，所以细胞渗透修复疗法是治疗动静脉畸形疾病的首选。