POEMS综合征

　　POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，其平均发病年龄为46岁(27～80岁)，约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。

　　一、POEMS综合征的治疗方法

　　免疫抑制药治疗

　　泼尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬(三苯氧胺，tamoxifen)10mg，2次/d，20个月后改服4mg/d予以维持，有较好疗效。

　　血浆交换疗法

　　每天或隔2～3天治疗1次，1次去除的总血浆量达1200～1500ml，3～5次为1个疗程，有一定疗效。

　　甲状腺片

　　甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片20～40mg，2～3次/d。

　　神经营养代谢药

　　B族维生素、维生素E、胞磷胆碱(250mg，肌注，1次/d)，以及神经生长因子(100～1000Bu)溶入注射用水或生理盐水1～2ml肌注，20次为1个疗程。

　　半数患者症状有一定程度的缓解。骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

　　二、POEMS综合征的预后

　　POEMS综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，POEMS综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁)，病情进展缓慢，生存期长(中位生存期分别为97个月和30～35个月)，5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因。生存率与临床和实验室特点无关。完全型与不完全型病人相比，生存率无明显差异。病人主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、卒中、急性髓细胞白血病和多发性骨髓瘤。

　　POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。