小儿先心病

　　1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的小儿先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。

　　2.保守观察的小儿先天性心脏病病例。

　　(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;

　　(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;

　　(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。

　　3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。目前，确定手术时机有几个主要因素：

　　(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。

　　(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。

　　4.先天性心脏病的治疗方法：有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术，该技术有严格的适应证。先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。

　　(1)根治手术 可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。

　　(2)姑息手术 仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。

　　(3)心脏移植 主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。