血友病

对于血友病大家可能会有点陌生，其实血友病就是遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，那么你们知道血友病的原因是什么呢?我们又该如何的去治疗和预防呢?下面我们就一起来简单的看一下吧!

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

一、病因

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

1、通常,血友病人的皮肤割伤也可像正常人一样进行手术缝合。伤口严重的应立即缝合,有条件的话马上补充凝血因子,尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。

冰块不可以直接接触皮肤,冰块应用厚毛巾包裹,因为长时间的冷敷,冰块会刺激和损伤皮肤。及时冷敷对止血相当有效,但对陈旧血肿的吸收无效。

学步婴儿和儿童的小创口会聚集很多血块;如果血块不断扩大,可以轻轻揭去软泥样的血块,以便看清伤口部位,压迫出血部位,使其愈合。

2、凝集在口腔内很柔嫩的,草莓样的血块不利于伤口愈合,并且使出血绵绵不断。从乳牙里不断聚集的血块很令人心烦,有时这也是引起贫血的原因。松动的牙齿应该小心并迅速地拔除,接着施压和冷敷。松动的牙齿被身体看作异物并且刺激牙龈。

3、舌头割伤产生的出血会终引发大量血液流失。如果这样的出血持续较长时间,应检测患儿的红细胞。如果贫血情况严重,应补充尽可能新鲜的血液。

这种情况发生在婴儿和儿童身上尤其危险,因为他们的心血管系统柔弱,总体循环血液量少。口腔出血的儿童的饮食应给是冷的或冰冻的流质。不能用吸管,以防止已形成的血块脱落，奶瓶也不能过分使用,因为奶头也会碰落血块。

4、与血管性血友病人(von Willebrand)相比较,血友病人的鼻出血现象相对较少。